ماذا تعرف عن::انيميا نقص انزيم G6pd

من طرف **janesta** الإثنين فبراير 23, 2009 4:19 am

انيميا نقص انزيم G6PD
هو خلل في الجين الوراثي المسؤول عن انزيم جلوكوز 6فوسفات ديهيدروجيناز.
يعتبر نقص انزيم G6PDحاله وراثية تنتقل من جيل الى اخر ،ويعتبر ايضا الاكثر شيوعا في العالم وخصوصا بافريقيا والدل المطلة على البحر الابيض واسيا.
ان انزيم G6PDموجود في جميع خلايا الانسان ولكن وجوده في خلايا الدم الحمراء يعتبر الاكثر اهميه لانها تعمل على تصنيع مواد تساعد على حماية خلايا الدم الحمراء ضد الضرر الناتج عن الاكسدة وهو ضرر ياتي على شكل تكسر الخلايا الدم الحمراء ومن ثم يحدث النزيف.

درجات انيميا نقص انزيمG6PD:
قسمت الشريحه المصابة بهذا الخلل بالنسبة الى درجة الخطورة حسب كمية النقص لهذا الانزيم بالاضافة الى نسبة نشاط عمل الانزيم ولهذا تتفاوت درجة الاعراض ما بين المصابين .

الاعراض الرئيسية:
1-الاصفرار والشحوب.
2-الصداع.
3-سرعه ضربات القلب وقصر الانفاس.
4-لون البول غامق.
5-الم في المعدة.
6- الم في الظهر.
7-انخفاض في معدل خلايا الدم الحمراء.
8-ارتفاع البليروبين.
والذين يعانون من نقص مزمن بانزيم G6PDفانهم قد يشعرون بالاعراض التالية بالاضافه الى الاعراض السابقة.
1-حصى بالمرارة.
2-تضخم الطحال.
3-عدم نضج خلايا الدم البيضاء.
4-العمى الكلي او الجزئي بسبب المياه البيضاء .

ان نوبات انيميا التحلل الدموي تعتبر خطيرة على الاطفال الرضع ويكون الاصفرار عند الولادة اكثر من الاطفال العاديين ب1,5مرة.

كيفية التعرف على وجود هذا المرض؟
-عن طريق تحليل الدم الذي سيحدد وجود نقص الانزيم.

العلاج الطبي:
في نوبات انيميا التحلل الدموي لا يحتاج الشخص الى معالجة لانه سيتعافى خلال بضعه ايام ولكن في الحالات الحادة قد يحتاج المريض الى نقل الدم.
العلاج البديل:
ان فيتامين Eيعتبر مضادا للاكسده وقد يساعد في التقليل من التحلل الدموي بالاشخاص المصابين بنقص انزيمG6PD وقد يطلب من المريض تناول حمض الفوليك لتحسين خلايا الدم.

الوقايه:
يمكن تفادي اغلب نوبات انيميا التحلل الدموي عن طريق الابتعاد عن البقول والادوية المؤكسدة والمواد الكيميائية المؤكسدة ومن المهم جدا معرفة الاطفال حديثي الولادة المصابين بهذا الخلل للتاكد من عدم تعرضهم للمواد المسببه لانيميا التحلل الدموي اما النساء الحوامل وخاصة اللواتي لديهن تاريخ عائلي بهذا الخلل فيجب عليهن الامتناع عن تناول البقول خلال الحمل وخلال الرضاعه الطبيعية.
الاغذية التي يجب الامتناع عنها:
1- البقول (الفول-الحمص-الفاصوليا بانواعها -اللوبيا-البازلاء).
2-التوت الازرق والالبان المحتويه عليه.
3- منتجات الصويا(الالبان ،الاغذية،الكاكاو المحتوي على الصويا).
4-المياه المعدنية التي تستخدم لاستعادة النشاط.

الادويه التي يجب الامتناع عنها:
مسكنات الالم ومضادات الحمى:اسيتانيلد،اسيتوفينيتدين،اميدوبرين،اسبرين،فيت اكتين،بروبينسيد،بيراميدون.

مضاد للملاريا:كلوروكين،هيدروكسي كلوروكين، ميباكرين،باماكوين،بينتاكوين،بريماكوين،كوينين،كوينو سيد.

ادوية لامراض القلب:بروكايناميد، كوينيدين.

مضادات للبكتيريا: كلورامفينيكول، فيورازوليدون،فورميثونول، حمض ناليديسكسيك، نيوارسفينامين، نيتروفورانشين،نيتروفيورازون، حمض بارا امينوسالسيليك.

ادوية كبريتية: دابسون ،سلفاسيتاميد، سلفا اميثةكسيبيريميدين، سولفانيل اميد ،سلفايريدين،سلفاسلازين،سلفيسوكسازول.

ادوية اخرى: الفا ميثا يلدوبا، ديميركابرول، هيدر الازين، ميسترانول ،ميثايلينين الازرق حمض ناليدوكسيك ،نفثالين ،نيريدازول، فينايلهيدرازين،تولودين الازرق، بيريديوم.